1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段,以对症治疗为主。
2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。
3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。
本病治疗的效果欠佳,缺乏特异方法及药物,发生右心衰竭时常规治疗效果较差,应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。
治愈标准
1.治愈:不详(未见成文标准)。
2.好转:肺动脉压下降,症状改善。
3.未愈:症状无改善或病情恶化。