概述
扩张型心肌病亦称充血型心肌病以心脏扩大、心力衰竭,心律失常为主要表现。
病因
不明,可能与下列因素有关:
一、病毒性心肌炎:近年来病毒性心肌增多,病毒对心肌具有亲和力,心肌炎后心肌纤维化,心肌肥大最后形成心肌病。
二、变态反应:本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍,认为本病是病毒感染后,机体变态反应所致。
三、高血压:本病中大约10%血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时,随心力衰竭的控制,血压下降,因而血压增高不是本病的主要因素。
四、营养不良:门脉性肝硬化并发本病者,多于一般人群,生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关,机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏,可能是发病因素之一。
症状
一、症状:扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型,30-50岁最多见,男多于女,起病缓慢,可有无症状的心脏扩大许多年,或表现各种类型的心律失常,逐渐发展,出现心力衰竭。
二、体征:心脏扩大最多见,心尖部第一心音减弱,由于相对性二尖瓣关闭不全,心尖常有收缩期杂音,偶而心尖部可闻张期杂音,心衰加重时杂音增强,心衰减轻时杂音减弱或消失,大约75%患者可闻第三心音或第四心音。10%患者血压增高,可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后,血压恢复正常,亦有并存高血压病者。
检查
(一)X线检查:心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大。
(二)心电图:不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室肥厚,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。。
(三)超声心动图:左心室明显扩大,左心室流出道扩张,室间隔及左室后壁搏动幅度减弱,二者搏动幅度之和<13mm。
(四)同位素检查:同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏。
(五)心内膜心肌活检:扩张型心肌病临床表现及辅助检查,均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活检,诊断本病敏感性较高,特异性较低。
治疗
本病病因不明,也无特效疗法,尚未发生心力衰竭者,应预防感染,防止过劳,戒烟禁酒,以防发生心力衰竭。
已发生心力衰竭者,可用强心、利尿剂,如收缩压不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管扩张剂。由于心肌变性、坏死、纤维化,对地高辛耐受性差,宜用小剂量维持治疗。有心律失常者,可根据不同的心律失常,选择用药,血压偏低者,可静脉滴注多巴胺5ug/min。
临床症状不能改善且活检证实为心肌炎的患者,可试用一个疗程的免疫抑制剂。病程短,起病有发热者,也可试用激素治疗。本病患者心肌β受体密度下调,随着心衰程度的加重,下调也更明显。为了提高心肌β受体密度,改善心肌的反应性,可用β受体阻滞剂治疗。收缩压不低于12.2kpa(90mmmHg)者,可用美多心安6.25mg,一日3次,3-5天增加剂量一次,最大可用到50mg,口服每日3次。连用3-6个月,可使心脏功能改善,但各人耐受性不同,应注意血压及心功变化,对于重症,药物治疗无效者,可考虑心脏移植。
一旦发生心衰,预后不良,5年死亡率35%,10年死亡率70%。