概述
震颤麻痹又称Parkinson病,是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。
病因
病因尚不明,有认为与年龄老化,环境因素或家族遗传因素有关。继发性者可因脑血管病(如腔隙梗塞)、药源性(如服用酚塞嗪类或丁酰苯类抗精神病药等)、中毒(一氧化碳、锰、汞等)、脑炎、脑外伤、脑肿瘤和基底节钙化等引起。
症状
本病多发生在50岁以后,约3/4患者起病于50~60岁之间,有家族史者起病年龄较轻,本病起病隐袭,缓慢进行性加重,以震颤、肌强直及运动徐缓为临床主要表现。
一、震颤:震颤多自一侧上肢手部开始,呈节律性搓丸样动作。随病情的进展,震颤渐波及同侧下肢和对侧上下肢,通常有肢重于下肢,下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。震颤大多数在静止状态时出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧,入睡后则消失。
二、肌强直:全身肌肉紧张度均增高。四肢因伸屈肌张力增高,致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直。面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸。
三、运动徐慢:表现为随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成,写字时笔迹颤动或越写越小,称书写过小征。走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地,行走失去重心,往往越走越快呈前冲状,不能即时停步,称慌张步态。行走时因姿势反射障碍,缺乏上肢应有的协同运动。
四、其它症状:
(1)植物神经功能障碍:患者汗液、唾液及皮脂分泌过多,常有顽固性便泌。
(2)精神症状和智能障碍:以情绪不稳、抑郁多见,约15~30%患者有智能缺陷,以记忆力尤以近记忆力减退为明显,严重时可表现为痴呆。
检查
1、部分患者脑电图见有异常。
2、颅脑CT除脑沟增宽、脑室扩大外,无其它特征性改变。
3、脑脊液检查在少数患者中可有轻微蛋白升高。
治疗
一、药物治疗:
(一)抗胆碱能药:适用于早期轻症患者的治疗和作为左旋多巴的辅助药物。常用药物有:安坦2~4mg,2~3次/d;苯甲托品1~3mg,2~3次/d;开马君2.5~5mg,3/d,有口干、眼花、恶心等付作用,有青光眼忌用。
(二)多巴胺能药:
1、左旋多巴:开始剂量125~250mg,3次/日,每隔3~5天增加250mg,通常日剂量为3g,一般不超过5g,分4~6次于饭后服,日用剂量大小以疗效较明显而付作用较小为度。有效率约80%,对肌强直和运动徐缓较震颤效果为好。
2、美多巴:第一周日服一片,以后每隔一周每日增加一片,一般日剂量8片,分次服用。
3、信尼麦:信尼麦以10/100半片,3次/d开始,以后每2-3天增加1片,一日剂量为6~8片。顽固难治病例可用25/100片剂,日剂量不超过4片。
(三)多巴胺能受体激动剂:
1.溴隐亭:从1.25mg 2次/d口服开始,3~7天后改为2.5mg 2次/d。
2.里舒麦角晶碱:可以0.1mg/d开始,逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg为止。
二、手术疗法:适用于症状局限于一侧或一侧症状相对较重,经药物治疗无效或难于忍受药物付作用,而年龄相对较轻的患者。