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白细胞减少症

概述
粒细胞在骨髓中生长,来自粒-单细胞祖细胞(CFU-GM)。原始粒细胞、早幼粒细胞及中幼粒细胞都具有分裂能力,属骨髓分裂池。晚幼粒细胞不再分裂,发育成熟至分叶核后,积存于骨髓贮备池,等待释放。血中粒细胞一半在循环池,另一半聚集在血管壁边缘池。外周血粒细胞主要来自循环池。因此,循环池粒细胞的数量取决于:干细胞分化增殖能力,有效贮备量,释放速度,血中破坏程度,流动细胞与血管壁聚集细胞比例,以及组织中所需细胞量。

病因
    粒细胞减少可有遗传性、家族性、获得性等。其中获得性占多数。药物、放射线、感染、毒素等均可使粒细胞减少,药物引起者最常见。

症状
    病人可无症状或有非特异性症状,如乏力、纳差、体力减退,并有易感染倾向。是否合并感染视粒细胞减少程度。感染部位以肺、尿路、皮肤等多见。

检查
    一、血象:白细胞计数多在2-4×109/L,中性粒细胞绝对值减低。血红蛋白和血小板正常。
    二、骨髓象:一般正常,典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍。有的粒细胞有空泡、中毒颗粒及核固缩等退行性变。骨髓象除了解粒细胞增殖分化情况外,还可明确有无肿瘤细胞转移。
    三、粒细胞边缘池的检查:方法有几种,如用同位素DF32P标记自身中性粒细胞进行检查,结果确切。
    四、粒细胞储备的检查:方法是通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品,如内毒素、肾上腺皮质激素等。
    五、白细胞凝集试验和血溶菌霉及溶菌酶指数:是检测是否有粒细胞破坏过多的方法,但有假阳性出现。

治疗
    1、首先应仔细查找引起粒细胞减少的原因,根据病因选择相应的治疗措施。如因药物引起者,应立即停药。
    2、促白细胞生成药物临床应用种类较多,但疗效均难以确定。如维生素B6、利血生可用于各种粒细胞减少症。维生素B4、鲨肝醇、肌苷、脱氧核苷酸、康力龙等对抗癌药、放疗或氯霉素等因素所致的白细胞减少有较好疗效。在病因治疗同时,对上述药物可选择其中1-2种,服用4-6周,观察是否有使白细胞回升效果,切勿认为药物越多越好,而同时使用数种药物。
    3、肾上腺皮质激素可促进骨髓释放细胞进入外周血循环,当粒细胞减少是因为免疫因素引起,如系统性红斑狼疮所致时,有较好且持久的疗效。


  

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