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婴儿手足搐搦症(维生素D缺乏性手足搐搦症)

概述
  本病又称婴儿手足搐搦症,多见于1岁内小儿,尤以3-9个月发病率最高,冬春季多见。主要由于维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响,致血中游离钙降低,使神经兴奋性增高,引起局部或全身肌肉抽搐

病因
   发病原因与佝偻病相同,但骨骼变化不明显,多有甲状旁腺代偿功能不全。
  血钙降低可与下列因素有关:
  (一)维生素D缺乏症初期。
  (二)春夏季户外活动增多,使体内维生素D合成骤增,或用维生素D治疗之初,均使未钙化的骨骼加速钙化,血钙大量沉着于骨骼,骨骼钙化加速,旧骨脱钙减少,肠道钙吸收又相对不足,使血钙下降。
  (三)感染、发热、饥饿时,由于组织分解,磷从细胞内释出,血磷升高,使血钙下降。 
  (四)六个月以内婴儿。
  (五)长期腹泻或梗阻性黄疸。
  

症状
   (一)典型症状。
  1.惊厥:为婴儿期最常见的症状。常突然发生,持续时间短者数秒种,长者达数十分钟。
  2.手足搐搦:幼儿和较大儿童多见。发作时神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指内收足踝部跖屈,足前部内收。
  3.喉痉挛:多见于婴儿期。
  (二)隐性体征。 
  1.面神经征:以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经,同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。
  2.手搐搦征:以血压计袖带包扎上臂,加压使桡动脉搏动暂停2-3分钟后出现手搐搦征。
  3.腓神经征:叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经,可见足背屈外翻。

检查
    血钙常低于1.7~1.9mmo1/L,必要时查游离钙,钙剂试验性治疗也有助于诊断。妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索。

治疗
   应立即控制惊厥,迅速补钙,可同时给予维生素D治疗。
  (一)急救处理:可用鲁米那、水化氯醛或安定等镇静剂止惊,并防止窒息,有喉痉挛时须将舌尖拉出,进行人工呼吸,必要时行气管插管。
  (二)补钙剂:在使用镇静剂同时应及时补充钙剂,根据血钙水平可分别采用以下方法补充:
  血钙2~1.75mmo1/L(8.0~7.0mg/d1)者可予葡萄糖酸钙或乳酸钙1.0~1.5g/日,一日三次,口服。
  血钙1.75~1.5mmo/L(7.0~6.0mg/d1)者则需静点10%葡萄糖酸钙1m1/kg/次,1次/日。
  血钙<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可静点心10%葡萄糖酸钙2m1/kg/次,2次/日。
  (三)日后若血钙升至1.75mmo1/L以上可改口服。静点速度不宜太快,否则大量钙由尿排出,影响疗效,也可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞甚或心脏骤停。
  (四)维生素D疗法喉痉挛:多见于婴儿期。由于喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮鸣。
  

  

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