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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome)又称川崎病(Kawa-sake disease),是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。
一、病因:病因不清,可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统,使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变,常为致死主要原因。

二、临床表现:病程多为6~8周,有心血管症状时可持续数月至数年。

1.主要表现 ①发热,呈稽留热或弛张热,持续1~2周。②皮肤粘膜表现:躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹,无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮,此为本病特征。双眼结膜充血,无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌,口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。③颈部淋巴结非化脓性肿大。

2.心血管症状和体征 少见,但很重要。表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。

3.其他伴随症状 可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、血尿等。实验室检查 血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白增高,免疫球蛋白增高,部分病例转氨酶增高,有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。

三、治疗原则:除对症、支持疗法外,主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集,常用阿司匹林和潘生丁。在发病10天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效的预防冠状动脉瘤。

四、常见护理诊断:

1.体温过高 与感染、免疫反应等因素有关。

2.皮肤完整性受损 与小血管炎有关。

3.潜在并发症,心脏受损 与冠状动脉炎等有关。

五、护理措施:

1.发热的观察与护理

根据病程的早晚,体温高低亦不相同,病程初期发热较高、病程晚期发热较低,与年龄无明显关系。体温过高对机体有一定损害,为此定时测温、密切观察十分重要。每4h测温一次,为确保测温准确,对婴儿用直肠测温。体温超过38.5℃进行物理降温,给予头部冷敷、对出汗较多者使用温水揩身、更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉。同时鼓励患儿多饮水,对饮水量不足者,汇报医生,及时由静脉补充、补液量一般按80~100ml/kg体重计算、均匀滴注、保持水电解质平衡。

2.口腔粘膜的观察与护理

患儿都有口腔咽部粘膜充血、口唇皲裂、伴有口腔粘膜糜烂、舌面小溃疡。使用3%硼酸溶液每日轻洗口腔二次,操作时注意不使发生出血和疼痛、以免患儿恐惧、拒绝护理。同时观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水,保持口腔清洁,促使创面愈合。口唇皲裂用消毒石蜡油涂布、防止皲裂引起出血和疼痛。我们不主张使用龙胆紫或锡类散涂布、这类有色素的药品附着创面,会影响溃疡面的正确观察,且有异味,常遭患儿拒绝,甚至降低食欲。患儿的口腔粘膜糜烂,经过治疗,一周内即愈合,少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达10~20天,所有患儿均使用各类抗生素,无1例发生霉菌感染。

3.皮肤、淋巴结的观察与护理

部分患儿全身散发红色斑丘疹、均无痒感、且不形成疱疹及结痂,在一周内都自行消退、应用抗生素和阿司匹林后,也未见有药疹。部分患儿指或趾端有红肿,红肿消退开始见片状膜样脱屑,在出现脱屑时,反复告诫患儿及其家属不要人为撕拉,损伤皮肤的完整性,应让受损皮肤自行脱落。并告诉家属病期1~3个月内还可能发生脱发,出院后注意头部清洁,定时洗头,防止头皮损伤。

4.其他脏器损害的观察与护理

根据文献报道,此病患儿约30%可有心脏损害,如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及动脉瘤等。我们密切监测心率、心律,每4h测心率1次。发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快时,即应疑有心脏损害,做彩超检查,以明确病情。

5.药物治疗的观察与护理

本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态,合成血栓素A2增多,血小板易于凝聚聚,形成血栓。阿司匹林有非特异性抗炎作用,且可抑制血栓素A2和前列环素的合成,故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。为了防止川崎病并发心肌梗塞,临床上均应用不同剂量的阿司匹林及潘生丁治疗2~6个月,以延长凝血酶原时间、防止血液高凝形成血栓。急性期症状消失,血小板计数亦趋正常,为期约1~2个月。有冠状动脉扩张者,阿司匹林服药期应适当延长,一般冠状动脉病变恢复时间为2~5个月。维生素E可提高毛细血管内皮细胞,原生质、线粒体、内质网及溶酶体的稳定性,改善血管壁的通透性和抵抗力,对冠状动脉瘤起一定的治疗作用,故亦可加用维生素E每日20~30mg/kg体重,直至冠脉瘤内径<3mm。

阿司匹林除有抗凝作用外,在大量或长期服用时则可引起副作用,应予重视。为了减少药物对胃粘膜的刺激而形成药物性溃疡,采用饭后服药,将阿司匹林溶解于少量温开水中饮服。

6.饮食护理

患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂,均影响食欲,甚至不肯进食,为保证机体需要,要了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品,将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质,食物宜温凉,不会自己进食的患儿给予耐心的喂食。尚未断奶的患儿,则要求其母亲多进营养丰富的食品,特别要增加每天所进的液体量(肉汤、鸡汤、鱼汤等),以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后,一般食欲多有改善,则给以三高饮食,有利于机体迅速康复。

7.一般护理

当患儿入院时,耐心详细向患儿家属介绍病房有关制度与病房环境,消除他们的陌生感,同时向家属征询患儿在家的生活习惯,性格脾气及爱好等有关情况,以爱抚的目光,温和的语调,体贴入微的关怀主动亲近患儿,以取得患儿及家属的依赖,并向家属讲清本病的特点,病程,治疗和预后等,让家属做到与医护人员密切配合。为了及时发现及掌握患儿的病情变化,加强巡视,定时观察,利用各种接触患儿的时机,仔细观察患儿的精神状态,生命体征,饮食,大小便等,当出现咳嗽、流涕,恶心呕吐、腹痛腹泻,尿频尿急等异常即汇报医生,查找病因,采取措施。针对本病患儿易发生心脏损害,必须静卧休息,尤以已发生心脏损害的患儿更需要安静休息,为此应创造良好的病房秩序,保持环境安静整洁、专人照顾,对患儿的恢复起到了一定的良好作用。

8.健康指导

向家属做宣教工作,说清楚本病的预后十分必要,使家属消除焦虑情绪,让患儿卧床休息,配合治疗。出院后遵照医嘱坚持服药,并注意观察药物的副反应,特别强调按期来院复查的重要性。

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