您所在的位置:首页 > 护理专栏 > 护理专题 > 儿科护理
原发性肾病综合征
http://www.xxmy.com ] 点击数: 【字体:
肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点:①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高胆固醇血症;④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明,按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型,其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病,多于新生儿或生后3个月内起病,病情严重,多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病,故本节重点介绍原发性肾病。
一、病因和发病机制:

病因尚不十分清楚。 单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积,提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。

二、病理生理:

由于肾小球滤过膜通透性改变,蛋白质游过增加,形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变,除与病理改变有关外,尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白,带负电荷,而白蛋白分子在PH7.4对带负电荷,因同性相斥,使白蛋白不易滤过,单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。

大量蛋白尿导致低蛋白血症,特别是白蛋白下降,使血浆胶体渗透压下降,水和电解质由血管内外渗到组织间隙,加上继发性醛固酮分泌增加,抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下,进一步加重水肿。

高胆固醇血症的发生,主要的原因是由于肝代偿性合成增加,其次是脂蛋白分解代谢减少。

本病有多种病理类型,其中以微小病变型最为多见(约占80%);单纯性肾病主要属此型,其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等,此类病变多表现为肾炎性肾病。

三、临床表现:

1.单纯性肾病发病年龄多为2~7岁。男女之比为2:1。

(1)全身有可凹性水肿,以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好,无高血压。

(2)尿少,尿蛋白多为+++~++++,定量>0.1g/(kg·d)。尿镜检偶有少量红细胞。

(3)血浆总蛋白低于正常,白蛋白降低更为明显(<30g/L),血清蛋白电泳示白蛋白比例减少,à及?球蛋白比例增高,r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/L),血清补体正常。

(4)肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可有暂时性轻度氮质血症。

2.肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期,临床特点如下:

(l)发病年龄多见于7岁以上儿童,水肿一般不严重。

(2)血压可有不同程度升高,常有发作性或持续性高血压和血尿。

(3)血清补体可降低,可有不同程度氮质血症。

3.先天性肾病少见,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。

4. 并发症

(1)感染:上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。

(2)电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症。

(3)血栓形成:动、静脉血栓以肾静脉血栓常见,临床有腰腹部剧痛、血尿等。

四、治疗原则:

l.激素疗法 常用泼尼松,根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等,分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9~12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病,中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。

疗效判断:①激素敏感:激素治疗后8周内尿蛋白转阴,水肿消退。②激素部分敏感:治疗8周内水肿消退,但尿蛋白仍十~十十,③激素耐药上治疗满8周,蛋白尿仍在十十以上;④激素依赖:激素治疗后尿蛋白转阴,但停药或减量后又出现“+”以上,再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者(除外感染及其它因素)。以上尿变化指分布在7~10天内3次尿常规检查结果。

2.免疫抑制剂 激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗,常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟;环饱霉素A等。

3.利尿药 一般对激素治疗敏感的病例,用药7~10天后可出现利尿,不必使用利尿剂。严重水肿时可选用利尿药,通常选用呋塞米(速尿)静脉给药,最好先输低分子右旋糖酐,常可产生良好的利尿效果。

五、常见护理诊断:

1.体液过多 与低蛋白血症导致的水钠储留有关。

2.营养失调,低于机体需要量 与大量蛋白由尿中丢失有关。

3.有皮肤完整性受损的危险与高度水肿有关。

4.感染的危险 与免疫力低下有关。

5.潜在并发症,药物的副作用 与长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂有关。

6.焦虑 与病情反复及病程长有关。

六、护理措施:

1.休息 严重水肿和高血压时需卧床休息,一般无需严格限制活动,根据病情适当安排文娱活动,使患儿精神愉快。

2. 饮食 保证热量,蛋白摄入控制在每日2g/kg左右为宜。明显水肿或高血压时短期限制盐 。

3.皮肤护理 保持皮肤清洁、干燥,避免擦伤和受压,定时翻身。被褥应松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈,有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起,皮肤破裂处应盖上消毒敷料,以防感染。

4.严重水肿者应尽量避免肌内注射药物 因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗,导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时,注意严格消毒,注射后按压时间稍长些,以防药液外渗。

5.观察浮肿变化 记24小时出入量,每天记录腹围、体重,每周送检尿常规2~3次。

6.预防感染 肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。避免受凉,不去人群拥挤场所。

7.观察药物疗效及副作用

(1)泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药,保证服药,防止隐瞒不报,导致对疗效

的错误判断。注意激素副作用,如库欣综合征、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等。

(2)应用利尿剂期间应观察尿量,尿量过多时与医生联系,减量或停用,防止发生电解质紊乱。

(3)使用免疫抑制剂(如环磷酸胺)治疗时,注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等。用药期间要多饮水和定期查血象,疗程不超过12周,以免引起性腺损害。

8.健康教育 ①讲解激素治疗对本病的重要性,使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药;②本病患儿住院时间长,应有计划地安排作息时间,病情缓解后,适当安排一定的学习;③注意安全,避免奔跑、患儿之间打闹,以防摔伤、骨折;④使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因,因此采取有效措施预防感染至关重要;⑤教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。

页面功能 【参与评论】【打印文章】【网上投稿关闭窗口
上一编:新生儿低钙血症
下一编:小儿急性上呼吸道感染
精彩推荐
最新更新
 

栏目列表